FMC Fibrose pulmonaire - Pneumologie - LA FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
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PneumologieLA FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE

10.03.2017

Méconnue mais pas exceptionnelle, la fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie irréversible et constamment mortelle. Deux médicaments récents freinent la maladie et semblent améliorer le pronostic, et de nombreux essais cliniques sont en cours.

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ÉPIDÉMIOLOGIE

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire fibroproliférative irréversible. Elle concerne plus de 9000 patients en France, avec au moins 4400 nouveaux cas/an.

► L'étiologie reste incertaine. La susceptibilité à la FPI est probablement déterminée par des facteurs génétiques (5 à 10% sont des formes familiales) et environnementaux qui restent à préciser (fumée de cigarette, poussières de bois et de métaux, RGO, infections virales ?)....

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