De la levure pour élucider les maladies mitochondriales

De façon inattendue, la levure de boulanger est un nouvel outil de recherche médicale. Des chercheurs du CNRS, de l'Inserm et des Universités Bordeaux Segalen et Bretagne Occidentale à Brest ont montré que ce micro-organisme peut reproduire les dysfonctionnements consécutifs aux maladies mitochondriales. Les résultats de ces travaux viennent d'être publiés dans la revue PNAS. Pathologies d'origine génétique, les maladies mitochondriales sont liées à une altération fonctionnelle de la mitochondrie qui apporte de l’énergie à la cellule. Les traitements actuels sont purement symptomatiques car, pour tester des molécules susceptibles de traiter la cause génétique, il est important de disposer de modèles pharmacologiques adéquats.

Ainsi, les équipes de Jean-Paul di Rago de l'Institut de biochimie et génétique cellulaire (CNRS/Université Bordeaux Segalen) et de Marc Blondel de l'unité de Génétique moléculaire et génétique épidémiologique (Inserm/Université de Bretagne Occidentale à Brest/EFS Bretagne) ont développé un système basé sur la levure de boulanger, Saccharomyces cerevisiae. Le modèle a consisté à introduire dans la levure, les défauts génétiques responsables chez l'homme de pathologies liées à un dysfonctionnement mitochondrial du complexe ATP-Synthase. Il a ensuite été utilisé dans le criblage moléculaire. Les molécules efficaces sur les levures génétiquement modifiées se sont avérées l'être également sur les cellules dérivées de patients présentant les mêmes déficiences. Ces résultats vérifient que les modèles expérimentés reproduisent la maladie et qu’ils peuvent être généralisés à d'autres pathologies mitochondriales.