Marc, 58 ans, consulte en raison d’une gêne au niveau de la région basithoracique droite. Il y a une semaine, il a fait une chute, à l’origine d’une légère dermabrasion de la région médio-thoracique droite et de la fracture de deux côtes.
Cliniquement, nous notons également la présence d’une sorte de filin partant de la région basithoracique droite et qui se prolonge au niveau de l’hypochondre droit (cliché 1, flèche bleue). Cette formation semble suivre le trajet de la veine thoraco-épigastrique. La visibilité, et la gêne engendrée par cette dernière, sont majorées par certains mouvements. Compte tenu de la notion de traumatisme, mais aussi des caractéristiques sémiologiques de la lésion, le diagnostic de maladie de Mondor est posé.
INTRODUCTION
La maladie de Mondor thoracique, qui est peu fréquente, a été décrite pour la première fois en 1869 par Fagge, qui attribuait cette entité à une sclérodermie. Par la suite, Henri Mondor l’avait étudiée de manière plus approfondie et l’avait associée à une inflammation tronculaire.
Elle touche principalement les femmes (trois fois plus). L’âge des patients varie entre 20 et 70 ans.
Une autre entité porte également le nom de maladie de Mondor : la thrombose de la veine dorsale de la verge, que nous n’aborderons pas dans cette publication.
CAUSES
→ Les facteurs responsables
Parmi ces facteurs, il existe :
• un traumatisme (mécanique ou biopsie), une contention trop importante (vêtement trop serré par exemple),
• une intervention chirurgicale sur la poitrine (réduction mammaire, chirurgie dans le cadre d’un cancer du sein),
• la grossesse,
• une activité physique importante,
• certaines pathologies inflammatoires (polyarthrite rhumatoïde), néoplasique (cancer du sein), une origine infectieuse (adénite, lymphangite, mycose sous-mammaire),
• la toxicomanie, qui concerne préférentiellement les injections d’héroïne au niveau du réseau de Haller (autour du sein).
Cependant, il arrive qu’aucun facteur à l’origine de cette maladie ne soit identifié.
→ L’origine reste discutée et plusieurs hypothèses sont développées :
• une thrombose veineuse superficielle touchant de manière préférentielle la veine thoraco-épigastrique, ou un épaississement simple de la paroi veineuse,
• une origine lymphatique et vasculaire,
• une contracture musculaire qui concernerait le fascia superficialis thoracique.
→ Les différentes localisations :
En considérant la « théorie veineuse » comme la plus probante, plusieurs sites peuvent être concernés par cette maladie : quadrant supéro-externe du sein si la veine thoracique latérale est touchée, quadrant inférieur du sein en cas d’atteinte de la veine thoraco-épigastrique, quadrant inféro-interne du sein si la veine épigastrique supérieure est concernée. Néanmoins, d’autres territoires peuvent être touchés : région cervicale postérieure, pli du coude, pli inguinal.
SYMPTÔMES
On note généralement une sorte de corde ou de filin (comme dans notre observation), souvent douloureuse, avec parfois des impressions de traction. Ce cordon peut être limité dans sa longueur, mais peut atteindre plus de 20 cm. Il est mobilisable, non adhérent au plan profond, et reste très induré. On peut observer en parallèle un hématome ou un érythème en regard de ce filin. Dans certains cas, il existe une légère fébricule.
Le plus couramment, l’atteinte prédomine à gauche. Cependant, dans 3 % des cas, l’atteinte est bilatérale.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
→ L’écho-Doppler veineux. Il a pour but de rechercher une éventuelle thrombose avec les caractéristiques classiques retrouvées dans les autres types d’obstruction veineuse (image hypoéchogène endoluminale).
→ L’examen anatomopathologique. Cet examen invasif (biopsie) peut avoir des répercussions esthétiques, et n’est effectué qu’en cas de doute. On objective alors un épaississement de l’intima avec une lumière vasculaire obstruée. Il existe également une adventice dont la circonférence est plus importante, et un tissu conjonctif prépondérant.
PRISE EN CHARGE
• Aucun consensus thérapeutique n’est actuellement établi sur la prise en charge de cette maladie. Le plus souvent, l’administration d’antalgiques ou anti-inflammatoires suffit à amender les manifestations cliniques. On peut y adjoindre une rééducation myofasciale et de la chaleur.
• De toute manière, il n’y a pas de risque de thrombose du réseau veineux profond. La symptomatologie douloureuse rétrocède au bout d'une semaine à deux mois.
• Le cordon peut persister plus de six mois.
Bibliographie
1. Mejri M, Azzabi S, Heriz A, et al. Une présentation inhabituelle de la maladie de Mondor. La Revue de Médecine Interne 2015 ; 36 (supp 1) : A141.
2. Suganthan N, Ratnasamy V. Mondor’s disease - a rare cause of chest pain: case report. Journal of Medical Case Reports 2018; 12: 4.
3. Soler-Gonzalez J, Ruiz MC. Images in clinical Medicine. New England Journal of Medicine 2005; 352 (10): 1024.
4. Lhoest F, Grandjean FX, Heymans O. La maladie de Mondor : une complication de la chirurgie mammaire. Annales de chirurgie plastique esthétique 2005 ; 50 : 197-201.
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